老年患者免疫性血栓性血小板减少性紫癜的预后和长期生存

发布时间:2019年10月31日 来源:南宁输血医学研究所血小板免疫学网 阅读次数:

Prognostic and Long-term Survival of Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in older patients.


作者:Prevel R1, Roubaud-Roubaud C2, Gourlain S3, Jamme M4, Peres K3, Benhamou Y5, Galicier L6, Azoulay E7, Poullin P8, Provôt F9, Maury E10, Presne C11, Hamidou M12, Saheb S13, Wynckel A14, Servais A15, Girault S16, Delmas Y17, Chatelet V18, Augusto JF Sr19, Mousson C20, Perez P21, Halimi JM22, Kanouni T23, Lautrette A24, Charvet Rumpler A25, Deligny C26, Chauveau D27, Veyradier A Pr28, Coppo P29.

来源:Blood. 2019 Sep 17. pii: blood.2019000748. doi:

10.1182/blood.2019000748. 

翻译:何保仁

摘要

背景: 免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)是一种潜在的致命性自身免疫性疾病。年纪越大与iTTP死亡率增加有关。然而,关于iTTP在老年患者中的发生及其短期和长期死亡率的数据很少。

目的:评估iTTP对老年患者(>60岁)死亡率的临床特征和长期影响。

患者和方法:2000年至2016年在法国血栓性微血管疾病参考中心登记的成人iTTP患者中,获得性严重ADAMTS-13缺陷(<10%)的特征和预后根据年龄(<60岁或≥60岁)进行描述。对法国三个城市iTTP老年幸存者与非iTTP队列受试者的长期死亡率进行比较。

结果:分别比较老年iTTP患者(N=71)和年轻患者(N=340),从入院到诊断的时间更长(p<0.0001);在诊断时,谵妄(p=0.034),行为障碍(p=0.045),肾脏受累(p<0.0001)和肌钙蛋白水平升高(p=0.025)比血细胞减少症更为严重(血小板计数分别为22G/L[9-57],13G/L[9-21],p=0.002,血红蛋白水平分别为9g/dL[8-11] ,8d/dL [7-10],p=0.0007)。短期和中期死亡率更高(p<0.0001),且年龄以增加10岁增长。年龄大于或等于60岁组,累及心脏、血浆肌酐水平升高和血浆置换量增加与与1个月死亡率独立相关。与非iTTP老年患者相比,老年幸存者显示出更高的长期死亡率(HR=3.44,p<0.001)。

结论:老年iTTP患者经常出现非典型神经系统表现,可能会延迟诊断。年龄对1个月和1年死亡率产生负面影响。



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