公告:
您的位置:首页 -> 血小板免疫学新信息 > -> 2020 ISTH指南:血栓性血小板减少性紫癜的诊断 | 最新诊断及处置策略
2020 ISTH指南:血栓性血小板减少性紫癜的诊断 | 最新诊断及处置策略
(来源:搜狐-医视频 )

重磅|前沿|新知

20207月,国际血栓与止血学会(ISTH)发布了血栓性血小板减少性紫癜的诊断指南,尽管我们对于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制的了解有所增加,但TTP早期诊断和管理方法的差异还很大。本文主要针对TTP的诊断提供循证指导建议。

由于TTP确诊依赖于ADAMTS13活性及抑制物(抗体)检测,而这些检测目前在很多医疗机构还未开展,因此该诊断指南主要考虑的问题是:对于有特定概率患上TTP的患者,采用特定的诊断路径(例如基于ADAMTS13检测可获得与否)和适当的处置,对患者重要结局(如疾病复发率和死亡率)有何影响?也就是说,该指南是以改善疑诊TTP患者总体预后为目的,基于不同的诊断条件制定处置策略。

指南提出了三个可能的诊断路径:

场景AADAMTS13活性检测可方便获得(例如,72小时之内);

场景BADAMTS13检测无法获得;

场景CADAMTS13检测可延迟获得(超过72小时,但少于7天)。

这些诊断路径仅应用于有血栓性微血管病(TMA)临床表现且疑诊TTP的患者。其特征定义为:伴血小板减少,微血管病性溶血性贫血(例如血红蛋白、红细胞压积降低,结合珠蛋白降低,LDH升高,外周血涂片发现裂红细胞等)和肾功能相对完好。

PLASMIC评分、French评分等近些年提出的TTP临床风险评估模型可用于评估TTP验前概率,但对这些评分的效力评价不是该指南的主要任务,因此指南也没有特别推荐的评分系统。需注意这些评分都是设计用于无并发状况(如妊娠、肿瘤、脓毒症、移植)的成年患者,因此用于评估儿科患者等人群可能不可靠。

1 PLASMICFrench评分预测疑诊TTP患者的ADAMTS13严重缺乏可能性

说明: http://p1.itc.cn/q_70/images03/20200916/02afa3b9016a43d1988420143ca89fae.png

每项计一分(+1);INR,国际标准化比率;MCV,平均红细胞体积;SCT,干细胞移植术;*French评分只考虑TMA患者(定义包括存在溶血和裂红细胞),且假设没有癌症、移植或弥漫性血管内凝血相关的病史或临床证据,因此这些项目是该评分系统必备的。NAMCV没有被纳入French评分。

根据前述诊断路径,指南提出以下3条建议:

01

建议1

在能够及时获得ADAMTS13活性检测的情况下,对于临床高度怀疑免疫性TTP的患者(例如基于临床评估或正式的临床风险评分),专家组建议以下诊断策略。(基于低确定性证据的有条件建议)

步骤.在启动治疗性血浆置换(TPE)或应用血制品前,采集用于ADAMTS13检测(如活性、抑制物或IgG抗体)的血浆标本。

步骤2 .开始TPE和激素治疗,而不等待ADAMTS13检测结果。

步骤3. 收到ADAMTS13活性结果前,可考虑早期应用卡普赛珠单抗(caplacizumab)。

步骤4. 获得血浆ADAMTS13活性结果后,如ADAMTS13活性低于10 IU/dL(或正常值的10%)(阳性结果)则继续使用卡普赛珠单抗;如果ADAMTS13活性超过20IU/dL(或正常值的20%)(阴性结果)则停用卡普赛珠单抗并考虑其他诊断。

步骤5. ADAMTS13活性低于10 IU/dL(或正常值的10%)(阳性结果)的患者,可考虑尽早加用利妥昔单抗,因为绝大部分(>95%TTP患者存在ADAMTS13自身抗体。

而当ADAMTS13活性在1020IU/dL(或正常值的10-20%)之间时(可疑结果),启用或停用治疗方案(例如TPE、激素、利妥昔单抗、卡普赛珠单抗等)需要依赖于临床判断。专家组认为72小时内获得ADAMTS13活性结果是理想的,72小时到7天内获得结果可接受。

说明: http://p8.itc.cn/q_70/images03/20200916/30c7e2257747402a8cfbbe27d1021a8e.png

02

建议2

在能够及时获得ADAMTS13活性检测的情况下,对于临床中到低度怀疑免疫性TTP的患者(例如基于临床评估或正式的临床风险评分),专家组建议以下诊断策略。(基于低确定性证据的有条件建议)

步骤1. 在启动治疗性血浆置换(TPE)或应用血制品前,采集用于ADAMTS13检测(如活性、抑制物或IgG抗体)的血浆标本。

步骤2.根据临床医生的判断和对患者的评估,可考虑开始TPE和激素治疗。

步骤3. 在获得ADAMTS13活性结果前,不使用卡普赛珠单抗。

步骤4. 获得ADAMTS13活性测定结果后,如ADAMTS13活性低于10 IU/dL(或正常值的10%)且伴有抑制物或抗ADAMTS13 IgG抗体(阳性结果),可考虑加用卡普赛珠单抗和利妥昔单抗;如果ADAMTS13活性超过20 IU/dL(或正常值的20%)(阴性结果),则不启用卡普赛珠单抗并考虑其他诊断。

而当ADAMTS13活性在1020IU/dL(或正常值的10-20%)之间时(可疑结果),启用/停用TPE、激素,或加用利妥昔单抗、卡普赛珠单抗等需要依赖临床判断,特别是在TTP低或中度可能性患者中。

说明: http://p2.itc.cn/q_70/images03/20200916/7954a7ef909646df9d3afa7209edec9f.png

03

建议3

在不能获得ADAMTS13检测的情况下,专家组建议不使用卡普赛珠单抗,无论免疫性TTP的验前概率低还是高。(基于低确定性证据的有条件建议)

考虑到出血风险、费用和资源消耗的增加,专家组认为应用卡普赛珠单抗的潜在收益不支持其在不能获得ADAMTS13活性结果的情况下使用。


时间: 2021 年 01 月 07 日
           
版权所有 © 1992-2018 www.platelet-immunology.cn 桂ICP备11001787号-2 国际联网备案号:45010402000151
您是网站的第 个访问者

桂公网安备 45010702000752号